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      罕見病“MOGAD”診斷與治療

      2022-01-12 09:52:36  來源:張家口新聞網

        張家口晚報記者 曹曉燕 通訊員 屈海洋

        抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白免疫球蛋白 G抗體相關疾?。ㄒ韵潞喎QMOGAD),是近年來提出的一種免疫介導的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。正常人體血液中含有低量的自身抗體,如果自身抗體的量超過某一水平則會對身體產生損傷,誘發疾病,這就是自身免疫性疾病。 研究認為,MOG -IgG 可能是 MO鄄GAD的致病性抗體,MO鄄GAD是不同于多發性硬化和視神經脊髓炎譜系疾病的獨立疾病譜。

        “該病多發于兒童,也可見于成人,多累及視神經、腦、脊髓。 ”艾偉平表示, 當累及視神經時,患者常常出現明顯的眼痛或眼球轉動痛、 眼眶痛、視力下降;累及腦部時, 可出現癲癇發作,甚至昏迷、智力下降;累及脊髓時, 可出現肢體無力、 感覺異常等, 多數MOGAD 患者預后良好,部分患者可能遺留殘疾。

        她介紹,MOGAD 起病前可有感染或疫苗接種等誘因, 誘因出現后4天至28天內發病。 MO鄄GAD 可呈單相或復發病程,復發者可出現頻繁發作。 MOGAD臨床表現多樣,包括視神經炎、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等,可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合,這些癥狀的確認需要相應的影像學支持?;颊吲R床癥狀主要有以下幾類:

        MOGAD相關的視神經炎:患者常訴有比較明顯的眼痛或眼球轉動痛,常合并眼眶痛;急性期出現單眼或雙眼視力急劇下降、視野缺損、色覺改變以及對比敏感度下降。發病部位可累及雙側視神經,特別是視神經前段,導致視盤水腫多見。

        腦膜腦炎:除腦部局灶性定位癥狀外, 意識障礙、認知障礙、行為改變或癲癇發作是 MOGAD的常見腦部癥狀, 可伴隨腦膜炎癥狀,部分以癲癇為首發癥狀,或在病程中出現。 12%的MOGAD患者出現不同程度的腦膜受累表現, 包括頭痛、惡心、 嘔吐和腦膜刺激征等。

        腦干腦炎:MOGAD腦干腦炎的癥狀包括呼吸功能衰竭、頑固性惡心和嘔吐、構音障礙、吞咽困難、動眼神經麻痹和復視、眼球震顫、核間性眼肌麻痹、 面神經麻痹、三叉神經感覺遲鈍、 眩暈、聽力喪失、平衡障礙等。

        脊髓炎:MOGAD 出現脊髓炎者大約占 20%至30%。 MOGAD脊髓炎可為長節段性TM, 也可見短節段脊髓炎,可出現肢體乏力、感覺障礙和二便障礙等自主功能癥狀。

        艾偉平提醒,患者有相關癥狀時,還需要通過一系列檢查進行診斷。在血清MOG-IgG陽性基礎上,專業醫生將以患者病史和臨床表現為依據,結合輔助檢查,盡可能尋找亞臨床和免疫學證據輔助診斷。 同時,需要排除其他疾病可能。

        那么,MOGAD 如何治療?艾偉平介紹,目前,MOGAD治療研究數據有限,治療推薦均來自一些小樣本、 回顧性研究,并借助其他自身免疫性疾病的經驗。 因此,MOGAD沒有統一治療方法,基于專家共識的治療指南具有重要意義。 MOGAD的治療分為急性期治療和緩解期治療。

        急性期治療主要藥物及療法包括激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白和血漿置換。

        緩解期治療對于已出現復發的 MOGAD 患者應進行緩解期預防復發的治療,對于初次發作的 MOGAD 患者是否需要長期免疫調節治療有待進一步觀察,需要根據患者受累部位、 病情輕重、MOG-IgG 滴度和陽性持續時間等綜合評估。不同免疫藥物,包括小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等,可能會降低MOGAD 患者的復發風險, 特別是當治療持續3個月以上時。

      編輯:李雅雯
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